Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Cirugía de la comunicación interauricular en adultos: resultados a largo plazo del cierre quirúrgico / Surgical treatment of interatrial septal defect in adults: long term results

Introducción: La cirugía de la comunicación interauricular (CIA) tiene excelentes resultados a largo plazo en niños y también en pacientes operados en la etapa adulta. Objetivo: Determinar y comunicar nuestra experiencia respecto de los resultados a largo plazo del tratamiento quirúrgico de la CIA en adultos. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo de 58 pacientes intervenidos entre los años 1991 y 2004. Cincuenta y seis tenían CIA tipo ostium secundum y 2 tipo seno venoso; 4 presentaron insuficiencia tricuspídea funcional. Veintiocho pacientes tenían hipertensión pulmonar moderada y 25 severa. El shunt promedio fue de 3.2 ± 1.016. Resultados: La edad promedio fue 31.8 ± 11.34 años; 42 pacientes eran de sexo femenino y 14 mayores de 40 años; 15 pacientes estaban en CF II y 43 en CF III (NYHA). En 56 pacientes el cierre del defecto se realizó con parche de dacrón, en 1 con pericardio autólogo y cierre directo en otro. En 3 pacientes se efectuó una anuloplastía tricuspidea y reemplazo en 1. Una paciente falleció por tromboembolismo pulmonar masivo postoperatorio, 3 pacientes presentaron fibrilación auricular transitoria y 1 paciente presentó un derrame pleural. La probabilidad de sobrevida actuarial fue de 98 por ciento a 176 meses y la probabilidad de estar libre de arritmias fue de 95 por ciento a 176 meses de seguimiento. Conclusiones: En nuestra experiencia, el cierre quirúrgico de la CIA en el adulto provee una excelente mejoría sintomática, encontrándose la mayoría de los pacientes en CF I, con una excelente probabilidad de sobrevida y tiempo libre de eventos cardiovasculares en el largo plazo.

Seleção de pacientes para fechamento percutâneo dos defeitos do septo interatrial com a prótese de amplattzer através de um escore ecocardiográfico (E-Eco) / Selection patients to percutaneous occlude atrial septal defects with amplatzer device using a echocardiography score (Echo-S)

Objetivo: Selecionar os pacientes com Defeitos do Septo Atrial (DSA) -Comunicação Interatrial (CIA) e Forâmen Oval Patente (FOP) -através de um Escore Ecocardiográfico Transesofágico (E-Eco) que se beneficiariam com o fechamento percutâneo utilizando a prótese de Amplazer. Métodos: A nossa experiência consiste em 62 pacientes em duas fases, a primeira entre abril/0O a dez/02 com 25 pacientes (pcts); a segunda entre dez/02 a fev/04após a aplicação do E-Eco com 37 pcts. Neste último período foram encaminhados 90 pcts com suspeita diagnóstica de DSA;destes, foram selecionados37 pcts (24 CIA e 13 FOP) com idade mediana de 39 anos. O escore foi estabelecido de acordo com a distância da borda muscular do septo atrial às seguintes estruturas: Veia Pulmonar Superior Direita (VPSD), Seio Coronariano (SO, Veia Cava Superior(VCS) e Valvas AV (Mitral ou Tricúspide). Para uma distância < 5mm a pontuação é O; 5mm = 1 ponto; entre 5-10mm = 2 pontos; >10mm = 3 pontos. Para qualquer pontuação O ou quando a C/A > 40 mm o pct é excluído. Resultados: Dos 37 pcts selecionados, 36 obtiveram sucesso (97,8 por cento), sendo observado pequeno shunt residual imediato em 2 pcts (ambos com escore de 6 pontos). Conclusões: O E-Eco mostrou-se bastante eficaz na seleção destes pacientes. Antes da sua introdução houve 20 por cento de insucesso (5 de 25 pcts) contra 3,2 por cento (1 de 36 pts) após a sua utilização.

Análise dos fatores de risco na correçäo cirúrgica do defeito septal atrioventricular de forma total / Risk factors analysis in the surgical repair of complete atrioventricular septal defect

Pacientes com defeito septal atrioventricular de forma total (DSAVT) frequentemente apresentam insuficiência cardíaca intratável e hipertensäo arterial pulmonar nos primeiros meses de vida, e apenas uma minoria sobrevive sem tratamento cirúrgico precoce. Por essa razäo, indica-se a correçäo definitiva para alterar favoravelmente a história natural da doença. Entretanto, vários fatores säo responsáveis pela alta mortalidade cirúrgica. O presente trabalho estuda a experiência na correçäo cirúrgica do DSAVT com o objetivo de identificar alguns fatores de risco estatisticamente significativos para a ocorrência de morte operatória. Analisaram-se, retrospectivamente, 52 pacientes submetidos, entre janeiro de 1974 e dezembro de 1990, a cirurgia definitiva para correçäo de DSAVT no Royal Brompton and National Heart and Lung Institute, sendo estudadas as seguintes variáveis: idade, peso, sexo, ano de operaçäo, presença de síndrome de Down, grau de regurgitaçäo da valva AV, bandagem prévia do tronco pulmonar, presença de anomalias associadas, pressäo sistólica pulmonar, duplo orifício mitral, classificaçäo do defeito segundo Rastelli, emprego de parada circulatória e técnica de correçäo (1 x 2 retalhos). Todos os fatores foram avaliados isoladamente, mediante a análise univariada. Para determinar quais os fatores que, independentemente da açäo de outros, contribuíram significativamente para maior mortalidade cirúrgica, foi utilizada a análise multivariada com regressäo logística. A análise multivariada demonstrou que o baixo peso na época da operaçäo e a técnica de correçäo com um retalho aumentam significativamente a mortalidade cirúrgica.